Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特点的疟疾,常见于酒精中毒患者。现阶段,来自巴基斯坦科泽科德医学院神经内科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 周报。
57 岁男性患者,20 在此之前开始有中度酗酒史,近一个年底展示出出近无意识及执行功能障碍,心理偏离,步态失调。
平面图 1 矢状位 T2WI(a)和转轴 T2-FLAIR(b)推断海马体轻度肿胀,整个海马体极高接收器,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以海马体的中央宣传部层受累为主,背层和腹层相对保留,展示出出「炸鸡王以」。 其他受累的白质有前连合、后连合、视网膜脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
黄疸
认知障碍,步态出现异常,帕金森氏症发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断海马体极高接收器;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术,可推断 NAA/Cr 比值在疟疾发作后的前 4 个年底下降,随后出现乳酸西坡、脂质西坡,这些断定与针灸王以状的恢复不符。
鉴别诊断
海马体胶质瘤:占位效应导致海马体肿大。
脱髓鞘:病灶通常DFT,垂直分布,方形 Dawson 手指王以。
血管病变:病变通常更为DFT。
Wernicke 脑病:通常累及神经递质、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无就其可知的治疗,通常肠外给予硫胺素。
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编者: 李娜TAG:
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