三庚酸衍生物或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑生物合成紊乱的机制与病征复杂，由于许多问题仍然未曾知，所以放射治疗十分麻烦。正常以情况下，是脑能量生物合成的主要原材料。1M-谷氨酸缺陷综合症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终加剧脑内积聚减低。

G1D常以观感为病症头痛与测量仪器棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模M-之前，G1D一系列重要脑部功能缺陷，常以独立于血脑屏障方面的GLUT1谷氨酸障碍，而缩减心脏内浓度可以消除病征。作者援引这些发现可能与人类所G1D疾病方面，因此可以试图持续发展提高脑流入或提供有效替代底物的放射治疗分析方法。

目前用于G1D的病症菜肴疗法，仅能消除2/3病患者的运动障碍或病症头痛，而且并非普遍环境温度。有研究课题显示，与生酮菜肴放射治疗方式相反的，如三庚酸酮等矿物质可能会通过回补反应，必需TCA（三烷基气化）的两边副产品，从而起主导作用。

因此来自密苏里州大学西南医学之前心的研究课题者们，必要性开展非商业性、开放标签系列的临床研究课题，对三庚酸酮放射治疗分析方法进行评估。研究课题结果因特网刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题一共纳入14名未曾给与生酮菜肴放射治疗的1M-谷氨酸缺陷综合症的儿童与。阻挠方式为，在成年人日常以菜肴之前必需食品级三庚酸酮。

由于大多病症头痛不明显，病患者或家属的感觉所能用于评估。因此，研究课题者使用定量测量仪器、脑部精神状态学、血液分析、脑生物合成率的核磁一共振体检等方式。

研究课题显示，1名成年人（7%）很难显现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酮后，棘波年有达70%，几乎病患者脑部精神状态观感以及脑生物合成率缩减。11名病患者（78%），依然使用三庚酸脂后未曾显现副主导作用。3名成年人（21%）观感为胃肠道病征，1（7%）名成年人放射治疗之前断。

结果预设，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要脑部功能产生有利影响。另外，研究课题的检视指标可以密切相关一个重要的开放性，来评估生物合成性疾患（两边生物合成副产品障碍）的放射治疗分析方法。

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总编辑： neuro207